谢博 简仁杰
[摘要] 意图 评论Sweet综合征的临床特色，进步对本病的知道。办法 回忆性剖析21例Sweet综合征患者临床材料和随访材料。成果 21例（100%）患者均呈现痛苦性赤色斑块或结节，18例（85.7%）呈现假性水疱，15例（71.4%）伴有体温升高，9例（42.9%）皮损坐落面颈部，7例（33.3%）坐落上肢和手部，3例（14.3%）坐落躯干部，2例（9.5%）坐落下肢。21例表皮层均完好，其间1例表皮层见中性粒细胞滋润，21例真皮层上中部均可见中性粒细胞滋润，其间3例并可见较多的淋巴细胞滋润，2例可见嗜酸性粒细胞滋润，17例可见真皮乳头水肿，4例伴有核尘，2例皮下安排也可见中性粒细胞滋润。19例体系使用糖皮质激素作用切当。 定论 Sweet 综合征多见于中青年女人，以痛苦性红斑或结节、假性水疱伴发热为首要临床体现，皮损多发生于面颈部、躯干部及四肢部，可并发其它体系疾病，病理特色为真皮内以嗜中性粒细胞滋润为主，体系使用糖皮质激素是有用的医治办法
[关键词] 假性水疱；痛性红斑；Sweet综合征；中性细胞滋润；发热
[中图分类号] R758.6 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）08-0155-03
Sweet 综合征（sweets syndrome，SS）是一种反响性炎性皮肤病，又称急性发热性嗜中性皮病，临床发病率较低，首要临床体现为体温升高、痛苦性赤色斑块或结节，实验室查看外周血白细胞和中性粒细胞增多，安排病理学查看可见真皮层中性粒细胞滋润[1，2]。Sweet 综合征多为特发性，但血液体系疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等多种要素也可诱发本病[3]，本文经过回忆性剖析21例Sweet综合征患者的临床材料，以进步对本病的知道，为本病的确诊和医治供给根据。
1材料与办法
1.1一般材料
21例患者均为2008年2月～2013年8月期间在我院皮肤性病科门诊就诊者，男7例，女14例，年纪24～67岁，均匀41.2岁，发病时刻2～35 d，均匀11.2 d。21例患者均契合Sweet综合征的确诊规范[4]，首要规范：①有急性发生的痛苦性赤色斑块或结节；②安排病理可见真皮中性粒细胞滋润，而无白细胞碎裂性血管炎体现。非必须规范：①皮损呈现前有特异性呼吸道或胃肠道感染或预防接种史；②伴有体温升高，>38℃；③实验室查看反常，红细胞沉降率>20 mm/h、C反响蛋白升高、白细胞>8×109/L、中性粒细胞>70%，以上有3项或4项契合；④激素或碘化钾治作用果显着。一切患者均满足2项首要规范或3项以上非必须规范。
1.2办法
综合性剖析21例患者的临床体现、病理特征、实验室查看等材料。
2成果
2.1临床体现
21例（100.0%）患者均呈现痛苦性赤色斑块或结节，18例（85.7%）呈现假性水疱（图1），2例（9.5%）伴有病变区域皮肤溃疡，15例（71.4%）有不同程度体温升高，体温最低38.1℃，最高40.2℃，3例（14.3%）伴有关节痛苦。9例（42.9%）皮损坐落1个部位，12例（57.1%）坐落2个部位以上；9例（42.9%）皮损坐落面颈部，7例（33.3%）坐落上肢和手部，3例（14.3%）坐落躯干部，2例（9.5%）坐落下肢。15例患者伴有全身乏力，4例发病前有上呼吸道感染史，并伴有咳嗽症状，2例伴有牙痛和牙龈出血，1例伴有巩膜充血。
2.2随同疾病
10例（47.6%）患者随同其他疾病，其间2例为乳腺癌，1例为子宫肌瘤，1例并发机化性肺炎，1例并发复发性多软骨炎，2例为骨髓反常增生综合征，2例为糖尿病，1例为再生障碍性贫血。
2.3实验室查看
18例外周血白细胞>8×109/L，且中性粒细胞>70%，16例红细胞沉降率>20 mm/h，19例血浆C反响蛋白含量升高，21例尿惯例、便惯例及肝肾功能均正常。
2.4病理查看
21例表皮层均完好，其间1例表皮层见中性粒细胞滋润（图2），21例真皮层上中部均可见中性粒细胞滋润，4例伴有核尘（图4），其间3例并可见较多的淋巴细胞滋润，2例可见嗜酸性粒细胞滋润，17例可见真皮乳头水肿（图3），2例皮下安排也可见中性粒细胞滋润（图5）。
图1 背部及上肢红斑、假性水疱
图2 表皮层中性粒细胞滋润（HE×100） 图3 真皮乳头水肿（HE×100）
2.5医治
19例患者均体系使用糖皮质激素医治，用药剂量相当于强的松（25～50）mg/d，大都患者1周内红斑、结节及发热等症状显着缓解，后逐步减量至停药。9例患者1年内复发，再次使用激素医治，获得满足作用。2例并发糖尿病患者选用氨苯砜、雷公藤多甙口服医治。
3评论
Sweet 综合征是一种临床发病率极低的皮肤疾病，多发于30～60岁，也可发生于儿童和青年人，偶有婴幼儿和新生儿发病的报导，有学者以为新生儿罹患Sweet 综合征可能是机体体系性病变的潜在标志[5]，本病多发于女人，有报导男女发病率之比为1∶4，本组病例女人稍多于男性，但相差不大，可能与病例数较少有关，发病年纪散布在24～67岁，与文献报导根本相符。Sweet 综合征首要症状为俄然发生的水肿性红斑或结节，体现为不规则赤色或暗赤色水肿型斑块，伴有显着的痛苦感，皮损稍高出皮肤外表，外表可有溃疡构成，边际不规整。皮损常体现为假水疱样，假性水疱是Sweet 综合征的一个重要特征[6]，本组85.7%的患者在病况开展过程中呈现假性水疱，红斑或结节可单发、多发或交融成片，部分皮肤有萎缩，病变消退后可留传色素冷静，皮损多发于面颈部、躯干部和四肢部，也有眼、肾脏、肺部等罕见部位的报导[1]。发热也是Sweet 综合征的重要临床体现，以中高热为主，体温多在39℃～40℃，部分患者也可为低热，发热可与红斑或结节一起呈现或先后呈现，本组有15例（71.4%）患者呈现发热，体温38.1℃～40.2℃，与文献报导相符[7]。endprint
Sweet 综合征临床可分为3型[8]：①特发型：中年女人多见，多与炎症性疾病或妊娠有关；②恶性肿瘤相关型，多与骨髓增殖性疾病或许实体肿瘤有关，本组2例乳腺癌和2例骨髓反常增生综合征均归此型；③药物相关型，临床罕见，首要由非甾体抗炎药、粒细胞集落刺激因子、米诺环素、呋塞米等引起的机体药物反响，别的临床也有硫唑嘌呤诱导Sweet 综合征的报导[9]。病理学体现首要为真皮层中性粒细胞滋润、真皮乳头水肿，可伴有白细胞碎裂性血管炎。但国外有真皮安排中嗜酸性粒细胞或淋巴细胞滋润的报导[10]，本组3例真皮层并可见较多的淋巴细胞滋润，1例表皮层、2例皮下安排可见中性粒细胞滋润，别的中性粒细胞的凝聚作用使之游走于表皮和皮下安排，与毛玉洁等[6]研究成果共同，本组外周血白细胞计数、中性粒细胞份额添加、血沉增快及C反响蛋白浓度升高患者所占份额较高，与文献报导共同[4]。
Sweet 综合征结合临床和病理学体现多可以清晰确诊，但需与持久性拱起性红斑、玫瑰痤疮、单纯疱疹、坏疽性脓皮病、变应性皮肤血管炎等多种疾病辨别。糖皮质激素可快速缓解皮损和皮损以外的症状，Reina D 等[11]对1例兼并骨髓反常增生综合征的本病患者选用激素治作用果欠佳，并以为激素医治可能无法控制Sweet 综合征病况，本组19例患者体系使用中等剂量糖皮质激素后作用切当。别的碘化钾、秋水仙碱、氨苯砜、雷公藤多甙等也为Sweet 综合征可选择的医治药物，医治办法可选用外用或皮损内激素打针等。但也有单个病例医治后病况简单重复。
综上，Sweet 综合征多见于中青年女人，以痛苦性红斑或结节伴发热为首要临床体现，皮损多发生于面颈部、躯干部及四肢部，可并发其他体系疾病，病理特色以真皮内嗜中性粒细胞滋润为主，体系使用糖皮质激素是有用的医治办法。
[参考文献]
[1] 李影，陈文静，王柳苑，等. Sweet 综合征 1 例[J]. 皮肤性病诊疗学杂志，2012，19（5）：303-305.
[2] 宋志强. Sweet 综合征的临床相关发展[J]. 皮肤病与性病，2012，34（2）：77-79.
[3] 徐宏慧，肖汀，高兴华，等. Sweet 综合征 42 例剖析[J].我国医科大学学报，2009，38（4）：315-316.
[4] 李福秋，王冰. Sweet 综合征的诊治关键[J]. 皮肤病与性病，2013，35（1）：16-17.
[5] Gray PE，Bock V，Ziegler DS，et al. Neonatal Sweet syndrome： a potential marker of serious systemic illness[J].Pediatrics，2012，129（5）： e1353-e1359.
[6] 毛玉洁，陈明华. Sweet 综合征69例临床剖析[J]. 有用皮肤病学杂志，2010，3（2）：79-81.
[7] 张英为，黄妹，代静泓，等. Sweet 综合征伴机化性肺炎一例陈述及文献温习[J]. 我国呼吸与危重监护杂志，2012， 11（3）：286-289.
[8] Fazili T，Duncan D，Wani L. Sweets syndrome[J]. Am J Med，2010，123（8）：694-696.
[9] Flores Martín IM，López-Sáez MP，Brugaletta Matheus DC，et al. Azathioprine-induced Sweets syndrome[J]. J Investig Allergol Clin Immunol，2012，22（1）：66-67.
[10] Vignon-Pennamen MD， Juillard C， Rybojad M， et al. Chronicrecurrent lymphocytic Sweet syndrome as a predictive marker of myelodysplasia： a report of 9 cases[J]. Arch Dermatol， 2006，142（9）： 1170-1176.
[11] Reina D，Cerdà D，Roig D，et al. Sweet syndrome associated with myelodysplastic syndrome： Report of a case. Review of the literature[J]. Reumatol Clin，2013， 9（4）：246-247.
（收稿日期：2013-12-11）endprint
Sweet 综合征临床可分为3型[8]：①特发型：中年女人多见，多与炎症性疾病或妊娠有关；②恶性肿瘤相关型，多与骨髓增殖性疾病或许实体肿瘤有关，本组2例乳腺癌和2例骨髓反常增生综合征均归此型；③药物相关型，临床罕见，首要由非甾体抗炎药、粒细胞集落刺激因子、米诺环素、呋塞米等引起的机体药物反响，别的临床也有硫唑嘌呤诱导Sweet 综合征的报导[9]。病理学体现首要为真皮层中性粒细胞滋润、真皮乳头水肿，可伴有白细胞碎裂性血管炎。但国外有真皮安排中嗜酸性粒细胞或淋巴细胞滋润的报导[10]，本组3例真皮层并可见较多的淋巴细胞滋润，1例表皮层、2例皮下安排可见中性粒细胞滋润，别的中性粒细胞的凝聚作用使之游走于表皮和皮下安排，与毛玉洁等[6]研究成果共同，本组外周血白细胞计数、中性粒细胞份额添加、血沉增快及C反响蛋白浓度升高患者所占份额较高，与文献报导共同[4]。
Sweet 综合征结合临床和病理学体现多可以清晰确诊，但需与持久性拱起性红斑、玫瑰痤疮、单纯疱疹、坏疽性脓皮病、变应性皮肤血管炎等多种疾病辨别。糖皮质激素可快速缓解皮损和皮损以外的症状，Reina D 等[11]对1例兼并骨髓反常增生综合征的本病患者选用激素治作用果欠佳，并以为激素医治可能无法控制Sweet 综合征病况，本组19例患者体系使用中等剂量糖皮质激素后作用切当。别的碘化钾、秋水仙碱、氨苯砜、雷公藤多甙等也为Sweet 综合征可选择的医治药物，医治办法可选用外用或皮损内激素打针等。但也有单个病例医治后病况简单重复。
综上，Sweet 综合征多见于中青年女人，以痛苦性红斑或结节伴发热为首要临床体现，皮损多发生于面颈部、躯干部及四肢部，可并发其他体系疾病，病理特色以真皮内嗜中性粒细胞滋润为主，体系使用糖皮质激素是有用的医治办法。
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[11] Reina D，Cerdà D，Roig D，et al. Sweet syndrome associated with myelodysplastic syndrome： Report of a case. Review of the literature[J]. Reumatol Clin，2013， 9（4）：246-247.
（收稿日期：2013-12-11）endprint
Sweet 综合征临床可分为3型[8]：①特发型：中年女人多见，多与炎症性疾病或妊娠有关；②恶性肿瘤相关型，多与骨髓增殖性疾病或许实体肿瘤有关，本组2例乳腺癌和2例骨髓反常增生综合征均归此型；③药物相关型，临床罕见，首要由非甾体抗炎药、粒细胞集落刺激因子、米诺环素、呋塞米等引起的机体药物反响，别的临床也有硫唑嘌呤诱导Sweet 综合征的报导[9]。病理学体现首要为真皮层中性粒细胞滋润、真皮乳头水肿，可伴有白细胞碎裂性血管炎。但国外有真皮安排中嗜酸性粒细胞或淋巴细胞滋润的报导[10]，本组3例真皮层并可见较多的淋巴细胞滋润，1例表皮层、2例皮下安排可见中性粒细胞滋润，别的中性粒细胞的凝聚作用使之游走于表皮和皮下安排，与毛玉洁等[6]研究成果共同，本组外周血白细胞计数、中性粒细胞份额添加、血沉增快及C反响蛋白浓度升高患者所占份额较高，与文献报导共同[4]。
Sweet 综合征结合临床和病理学体现多可以清晰确诊，但需与持久性拱起性红斑、玫瑰痤疮、单纯疱疹、坏疽性脓皮病、变应性皮肤血管炎等多种疾病辨别。糖皮质激素可快速缓解皮损和皮损以外的症状，Reina D 等[11]对1例兼并骨髓反常增生综合征的本病患者选用激素治作用果欠佳，并以为激素医治可能无法控制Sweet 综合征病况，本组19例患者体系使用中等剂量糖皮质激素后作用切当。别的碘化钾、秋水仙碱、氨苯砜、雷公藤多甙等也为Sweet 综合征可选择的医治药物，医治办法可选用外用或皮损内激素打针等。但也有单个病例医治后病况简单重复。
综上，Sweet 综合征多见于中青年女人，以痛苦性红斑或结节伴发热为首要临床体现，皮损多发生于面颈部、躯干部及四肢部，可并发其他体系疾病，病理特色以真皮内嗜中性粒细胞滋润为主，体系使用糖皮质激素是有用的医治办法。
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（收稿日期：2013-12-11）endprint
