李军
新生儿黄疸是新生儿时期常见症状之一，尤其是早期新生儿。它可以是新生儿正常发育过程中出现的症状，也可以是某些疾病的表现，严重者可以导致脑损伤。正常情况下，大约有50%的足月新生儿会出现黄疸，而早产儿可高达80%。这是由于新生儿胆红素生成较多，肝功能发育不成熟，导致摄取、结合、转运、排泄胆红素的能力不足以及肠肝循环的特殊性所致。它的主要表现为新生儿时期肉眼可见的巩膜、皮肤、黏膜、体液和其他组织被染成黄色的现象。它分为生理性和病理性两种。生理性黄疸一般出现在出生后2～3天，4～5天达高峰，10～14天自然消退，早产儿可延迟至3～4周消退。血清胆红素浓度足月儿不超过220.6微摩尔/升（12.9毫克/分升），早产儿不超过256.5微摩尔/升（15毫克/分升）。当新生儿血液中的胆红素浓度达到一定水平时便出现病理性黄疸。病理性黄疸出现早（生后24小时），黄疸程度重、进展快、消退延迟（足月儿超过2周，早产儿超过4周），黄疸退而复现或进行性加重。一般来说，当新生儿总胆红素>342微摩尔/升（20毫克/分升）则可能发生胆红素脑病，而早期最常损伤的就是听力，如果治疗不及时，其损伤将不可逆转。
由于严重高胆红素血症可能引起严重听力丧失，所以新生儿期胆红素较高的宝宝家长必须引起足够的重视，早期积极干预。在日常生活中要注意积极做好防治工作，如注意保暖、喂养，适当让宝宝多晒晒太阳；如不确定黄疸是否需要干预时，建议家长带宝宝到当地医院就近寻找专科医师进行专业指导并能及时给予干预，从而预防胆红素脑病的发生，避免出现不可逆转的听力损伤。
听力损伤是胆红素神经毒性的一个突出表现，脑干听觉通路对胆红素的毒性尤其敏感。研究发现，脑干损伤，特别是耳蜗核损伤，是听力丧失的主要原因。通常高频听力损伤最严重，在早产儿可引起感觉神经听力丧失。血液中未结合胆红素不但可在内耳细胞耳蜗核沉积，还可损害整个脑干组织，影响听神经和中枢神经系统，造成听觉传导通路的异常。国内有报道当胆红素水平<340微摩尔/升时听力损失的发生率为8.2%，胆红素水平≥340微摩尔/升时听力损失的发生率为43.5%。
既然重度高胆红素对听力损伤危险性极高，我们就应该重视听力筛查，所谓听力筛查就是用快速而简便精确的方法从某个特定群体中鉴别出可能存在听力障碍的个体。它必须满足三个条件。①敏感性：即能够鉴别听力障碍的个体，减少假阳性的发生；②特异性：即能够剔除听力正常的个体，减少假阴性；③经济性：即能方便、快捷、大规模地筛选，易为大众接受。而我们行听力筛查的目的是希望通过筛查早期发现、早期诊断、早期干预听力障碍患儿。听力筛查的方法包括：①耳声发射（OAE），较常用，但易受外界因素影响（如外界周围噪音），假阳性率较高；②自动听性脑干诱发电位（AABR），敏感性较高，且受背景噪音影响较小，目前正逐步普及。而筛查的时间按照筛查流程，一般出生3天时初筛，42天时复查，3个月才会做明确诊断。
有些家长说，我家孩子出生时做听力筛查已经通过了，现在检查胆红素高，是否还需要复查听力筛查？其实孩子出生时所做的耳声发射听力筛查主要是查看宝宝耳蜗的功能，它并不能检出听神经和脑干听觉通路的功能异常。而随着高胆红素的聚集、结合、沉积，会导致蜗后病变，因而必须予以重视。
听性脑干反应（ABR）是起源于耳蜗听神经和脑干等听觉结构的生物电反应，耳蜗核神经元和下丘脑对胆红素十分敏感，当发生高胆红素血症时，胆红素沉积于神经元，听觉通路最先出现ABR的异常，表现出ABR反应阈升高和/或各波潜伏期和波间期的延长。一般来说，胆红素浓度越高，ABR异常率越高，轻-中度黄疸（胆红素浓度221～427.5微摩尔/升）ABR多为轻至中度异常，而重度黄疸（胆红素浓度>427.5微摩尔/升）ABR表现为重度异常的比例也随之增高。当患儿达3个月龄时复查，ABR异常率均有下降，但ABR仍存在异常的患儿主要集中在新生儿期ABR重度异常的患儿。说明新生儿期重度高胆红素血症引起的听力損伤虽然是可逆的，但大多见于血清胆红素水平相对较低、听力损伤较轻的患儿，而听力损失严重的患儿听力障碍较难恢复，所以我们要引起足够重视。
重度高胆红素对听力损害的影响通常分为聚集、结合、沉积三个阶段，当患儿还处于聚集、结合这两个阶段时，病变还是可逆的，属于暂时性神经毒性，可有神经生理或行为改变，临床可不表现症状或症状轻微，主要影响新生儿视、听、定向能力，这个时候积极治疗，一般还是可以避免不可逆的神经损伤。但如果不能采取积极的治疗，任由病情发展，一旦到了第三步胆红素沉积时，则可造成不可逆损伤。
在所有听力神经病患儿中，50%～76%曾有高胆红素血症史。高胆红素血症可导致一系列听觉异常，称为听神经病谱系障碍（ANSD），以听神经功能异常、耳蜗功能正常为特征。ANSD患儿不一定都有耳聋的症状，但以感音神经性耳聋较常见。ANSD患儿出现语言障碍的风险将增加。
由于胆红素神经毒性的特点以及新生儿中耳结构、听神经系统、中枢神经系统正处于发育和完善阶段，都可能导致听力检测结果异常。而且高胆红素血症造成的听力损失部分有可能是可逆的，因此家长应定期带孩子到医院进行听力检查并及时跟踪，了解孩子听力损伤的恢复情况。一般听力损伤干预的最佳年龄为出生后6个月。若到6个月检查时仍有听力损伤，根据听力丧失的程度采取不同的康复干预措施。轻度听力丧失（26～40分贝）患儿，言语和语言能力能自发发育，但有部分儿童口齿不清，需小功率放大助听器；中度和中重度听力丧失（41～70分贝）儿童必须选配助听器；重度听力丧失（71～95分贝）不能正常交流，需通过助听器再加语言训练；极重度听力丧失（90分贝）以上甚至完全听不到的患儿，即使使用助听器也听不到声音；如果是内耳耳蜗损伤，应选择人工耳蜗植入，在植入人工耳蜗后再加强言语和语言训练。
家长需学会观察正常新生儿和婴儿对声音反应的表现
出生～3月突然听到60分贝以上声音时，出现全身抖动、双手握拳、前臂快速屈曲或皱眉、眨眼、睁眼等，为听力反射期。
4～6个月对声音有反应。可辨别妈妈声音，听到声音后会向声源处看或转头，寻找声音是从哪来的，为听力反应期。
7～9个月能够主动向声源方向转脸，有了辨别声音方向的能力，为定向反应期。
10～11月叫他名字有反应，能喊“爸爸、妈妈”，听到音乐肢体会随音乐有节奏地活动，为语言反应期。
1～1.5岁按听到的语言做出反应。当问到“鼻子、眼睛、嘴在哪儿时”，可用小手指出来，可以使用简单的词，为语言学习期。
1岁半以后能听到轻微声音，知道声音方向，能用词组成简单句子，能背诵儿歌，讲故事，为丰富语言期/语言学习发展期。
因此，在日常生活中，家长也需注意经常观察孩子的听性行为反应，如在婴儿期，宝宝在吃奶或者刚入睡时对外界声音的反应（是否有停止吸吮动作/面部表情发生改变），如有听声反应迟疑、听从简单指令困难（1周岁左右时在听到如挥手“再见”等指令，不能明白该指令意思），或者到儿童期言语含糊不清，跟别人交流需要别人重复，则应警惕存在听力丧失，需及时带孩子到医院请专科医生及早诊断、并根据结果及早干预治疗。endprint
