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李磊 李丽君 孙伟伟 奚敏 张林
【中图分类号】R28.7 【文献标识码】B 【文章编号】2095-6851（2017）09-0-01
急性运动轴索性多发性神经病（AMAN）在临床上较为常见，其主要临床特征表现为运动颅神经纤维、脊髓神经前根以及运动纤维轴索发生病变等[1]。AMAN的发病较急，主要临床症状表现为对称性的四肢肌无力，部分患者表现为颅神经相应运动功能的损伤，比较严重的患者会表现呼吸性肌无力，因而对患者的身体健康及生活质量造成严重的影响[2]。本研究以我院所收治的50例AMAN患儿作为研究对象，回顾性分析其临床特征及电生理特点，并对患儿进行随访，探讨患者预后情况。现将整个研究报告如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取我院在2015年10月-2017年5月期间所收治的30例AMAN患儿作为研究对象，其中男性21例，女性患儿9例。患儿年龄分布在7个月-12岁，平均年龄为（4.6±0.5）岁。25例患儿在发病前的4周内存在前驱感染史，其中16例为呼吸道感染，9例为胃肠道感染。
1.2 神经的电生理检查
电生理检查所用仪器型号为NIHONKOHDEN型肌电图诱发式电位仪。患儿神经的电生理检查均严格依照相关操作标准进行。设定检查室的温度为20-22℃，患儿肢体温度为32-34℃[3]。所有患儿均施以上、下肢的运动及感觉神经的传导测定。主要是对患儿各运动神经对应的传导速度（MCV）以及近远端运动的潜伏期（DML）等进行检测。
1.3 判断标准：相关医学文献认为[4]，3岁以上儿童其神经传导的参数与成人近似，因而此次研究以正常成年人對应指标作为比较标准：1-3岁儿童其神经传导是成人指标的80%-90%，因而神经传导的速度及复合肌肉动作电位波幅的正常范围应以成人相应正常值的80%进行设定，而远端潜伏期的正常值应以成人相应正常值的120%进行设定。
2 结果
2.1 临床特征
30例患儿主要临床症状表现为肌无力，其中24例患儿的四肢全部受累，另6例患儿其双下肢出现肌无力表现；5例患儿伴有复视症状，4例患儿吞咽不畅，5例患儿出现植物性神经症状。22例患儿在发病后的第3-10天其病情就发展至高峰期，8例患儿在发病后的3d内病情达高峰，所有患儿病情发展至高峰期相应平均时间是4.5d。30例患儿其头部及脊髓经MRI检查后均没有发现异常。
2.2 电生理检查
所有患儿的神经传导检测结果显示其运动神经的传导发生改变，其中运动神经反应对应电位波幅均显著降低，且比之于正常值均降低22.5%-72.8%左右；患儿的四肢远端神经相应受损的程度比近端偏重（P<0.05），而上、下肢神经相应受损程度没有明显差异（P>0.05）。
2.3 治疗与随访
所有患儿均施以静脉输注免疫球蛋白（IVIG）药物治疗，经随访6个月-1年后发现，22例患儿的症状得到明显改善，已可以独立行走；另8例患者的症状得到轻微的改善。
3 讨论
急性运动轴索性多发性神经病（AMAN）是临床上较为常见的吉兰-巴雷综合征，且具有较高的发病率，尤其在农村地区，并表现为明显的季节性，有研究表明[5]，6-10月份是此病的高发期，儿童是主要的发病群体。此病的主要临床症状表现为对称性的四肢肌无力，部分患者表现为颅神经相应运动功能的损伤，比较严重的患者会表现呼吸性肌无力。
AMAN患者其主要临床症状表现为：起病较急，肢体出现迟缓性的瘫痪，且患者四肢末梢没有痛觉或是减退表现。相关医学研究表明[6]，患者的临床特征及神经电生理特点对于AMAN疾病的早期诊断及病情评估能够提供比之于CT、MRI等影像学检查更为客观的依据。因而，对患者的身体健康及生活质量造成严重的影响。因而分析探讨AMAN相应临床特征及神经电生理特点，对于疾病的诊断及治疗具有极为重要的作用和意义。
此次研究结果表明，所有患儿的神经传导检测结果显示其运动神经反应对应电位波幅均显著减低，且比之于正常值均降低22.5%-72.8%左右；患儿的四肢远端神经相应受损的程度比近端偏重（P<0.05），而上、下肢神经相应受损程度没有明显差异（P>0.05）；所有患儿施以静脉输注丙种球蛋白治疗后，22例患儿可以独立行走。研究结果表明，对患者运动神经施以电生理检查，综合分析其临床特征及神经电生理特点能够为疾病的诊断提供可靠的依据。
综上所述，儿童急性运动轴索性多发性神经病在农村较为常见，且发病率较高，病情多是在病程早期就可以达到高峰；患儿神经电生理特点对于疾病的临床诊断及治疗能够提供准确客观的参考依据，对患儿施以静脉输注丙种球蛋白以后有助于改善患儿病情，促进其神经功能的恢复。
参考文献
刘沉涛，张国元，王国丽，等.儿童急性运动轴索性多发性神经病临床-电生理特征及预后[J].中国当代儿科杂志，2013，15（3）：192-195.
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