英国消化病专家希拉·夏洛克（S. Sherlock）教授在她的经典著作《肝胆系统疾病》中说：“多数临床医生会遇见这样的患者，他们的病史、体格检查与肝功能化验都支持慢性梗阻性黄疸，但是在接受了细致的外科手术探查后，并没有发现肝外胆管有任何梗阻存在，这就是原发性胆汁性肝硬化（PBC）。”
原发性胆汁性肝硬化的“身份信息”
现代医学认为，原发性胆汁性肝硬化，与类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、桥本甲状腺炎等一样，都属于自身免疫性疾病。所谓自身免疫性疾病，就是指身体的免疫（防卫）系统发生了紊乱，竟然破坏起了自己的组织。
原发性胆汁性肝硬化最先损害的主要组织是肝脏内的胆小管。这种损害是一种慢性炎症，但不是细菌、病毒引起的那种感染性炎症。胆小管因为炎症被破坏后，胆汁输送管道被阻塞，导致胆汁四处泛滥、反流入血，会引起皮肤瘙痒、黄疸等症状，久而久之，肝脏也会被破坏，最终形成肝硬化。
此外，胆汁不能进入肠道帮助消化脂肪，会导致和脂肪有关的脂溶性维生素（如维生素D等）与钙质吸收不良，可引起骨病、神经系统损害、高脂血症等，临床表现更加复杂。
遗憾的是，原发性胆汁性肝硬化病变早期，超过60%的患者没有症状，疲倦乏力虽然最多见，但疲乏无力太常见，原因又多，往往被人忽视，所以原发性胆汁性肝硬化早期不易发现，常常折腾好长时间也得不到确诊。
幸运的是，虽然原发性胆汁性肝硬化症状不明显，但还是具有三张特异性标签：
1.“十之八九”是中年女性；
2.肝功能化验的碱性磷酸酶（AKP）即便在病变早期，也会明显升高，而转氨酶（AST、ALT）可轻度升高，提示病变在胆管；
3.血清抗线粒體抗体（AMA）呈阳性，提示是自身免疫性疾病。
Short%20Pencil.tif 李增烈 陕西省人民医院消化科主任医师
原发性胆汁性肝硬化如何治疗
一般治疗 注意应遵守低脂肪、高糖、高蛋白的饮食原则。
对症治疗 使用能控制或减轻瘙痒的药物，如消胆胺、利福平、阿片类拮抗剂（纳洛酮）等。需要注意的是：消胆胺会影响一些药物（如熊去氧胆酸、避孕药、甲状腺素等）的吸收，故与这些药物的服用时间需间隔4小时；利福平可导致药物性肝损伤、溶血性贫血、肾功能损害等，故在治疗过程中需严密监测药不良反应；纳洛酮须由小剂量开始，逐渐调整到最佳剂量。这些药物需在有经验的专业医生的指导下使用。对于药物治疗无效的严重瘙痒，可考虑使用人工肝体外血浆置换系统。
对于疲乏的对症治疗，需要寻找发生原因，如贫血、甲状腺功能低下、抑郁、睡眠不佳等，然后给予对应的治疗。
特殊治疗 熊去氧胆酸（UDCA）是目前公认被推荐用于治疗胆汁瘀积的唯一药物，能够有效改善肝脏功能、减缓病理改变进程、延缓病情进展。长期服用熊去氧胆酸可调节免疫功能，减少毒性T细胞对自身组织的伤害，还能提高胆汁中熊去氧胆酸及磷脂含量，从而降低胆固醇及其饱和指数，有利于结石中胆固醇的逐渐溶解。另外，熊去氧胆酸可拮抗细胞内疏水性胆酸的毒性，对细胞膜具有保护作用。长期随访结果认为该药可降低肝移植的需求和死亡率。
服用熊去氧胆酸的注意事项：
1.推荐剂量为每日13～15毫克/千克，应从小剂量开始，逐渐增加剂量，达到上述标准。加大或减少剂量无益。上述日总剂量分两次服用，服药间隔时间应尽量均匀。
2.不必因肝肾功能调整服用剂量。
3.靠肝功能化验指标（如碱性磷酸酶等）监测疗效即可，不必通过肝脏活检。
4.消胆胺、某些抗酸剂以及其他结合胆汁的药物会干扰熊去氧胆酸的吸收，故应在时间上分开服用。
5.合用其他免疫治疗药物（如甲氨蝶呤、环孢霉素、硫唑嘌呤、糖皮质激素、D-青霉胺等）并不能提高其疗效。循证医学证明，这些药物单用无效，并且多数此类药物副作用大，除非肝移植患者需要用，一般不建议使用。
熊去氧胆酸的不良反应较少，主要包括腹泻、胃肠道不适、治疗第一年可能有轻度体重增加（持续治疗体重不会继续增加）等。该药需在有经验的专业医生的指导下使用。
肝移植 原发性胆汁性肝硬化是肝移植的适应证，但移植何时进行临床中尚有不同意见。
点亮蓝光，“照亮”女性糖尿病患者健康
本刊讯 在女性致死疾病排名中，“糖尿病”已悄然升至第九位，已严重危害女性健康。数据显示，目前全球有超过1.99亿的女性患有糖尿病，到2040年，预计将增至3.13亿。以下一组数字触目惊心：每年因糖尿病及其并发症死亡的人数约210万，每10名女性中就有1名患糖尿病，每5个女性糖尿病患者中有2个是育龄妇女，每7个新生儿就有1个受妊娠糖尿病影响，威胁其身体健康。在2017联合国糖尿病日暨蓝光行动新闻发布会上，中华医学会糖尿病学分会主任委员贾伟平教授指出，女性的几个阶段都是糖尿病的好发期，如怀孕期、产后发生肥胖以及绝经期等，所以做好这几个阶段的预防很重要，特别是妊娠期糖尿病，影响的不仅是孕产妇的未来，更是新生儿的未来。中华医学会糖尿病学分会候任主任委员朱大龙教授，中华医学会糖尿病分会副主委邹大进教授、郭立新教授，中华医学会糖尿病学分会常委李小英教授参与了此次发布会。同时，11月14日晚，全国的34地，36个地标建筑，在同一时间，共同点亮蓝光，暨“蓝光行动”。
国际糖尿病联盟推荐9大举措助力女性“防糖祛糖”
1.卫生系统必须重视女性糖尿病防治知识的普及。
2.糖尿病筛查应纳入初级卫生保健项目，对患妊娠糖尿病的孕产妇采取干预措施和服务。
3.妇产科卫生保健工作者应接受糖尿病识别、治疗、管理和跟踪的培训。
4.妇女和女童应获得糖尿病防治知识，更好地保障自己的健康。
5.妇女和女童应采用健康生活方式，以改善后代的健康。
6.加强青少年女童的体育锻炼，以预防糖尿病。
7.2型糖尿病预防战略必须重点关注孕产妇在妊娠前和期间的生活方式是否健康。
8.所有患有糖尿病的妇女都应该获得规范的糖尿病教育及治疗。
9.所有患有糖尿病的妇女都应该获得孕前指导，以降低怀孕期间的风险。
（黄 慧）endprint
