溶血尿毒综合征题库.ppt
焦玉珍
【中图分类号】R714.6 【文献标识码】A 【文章编号】2095-6851（2017）10--02
患者、男、34岁，急性起病，2015年1月无诱因下出現厌食、恶心，轻微乏力，无呕吐，伴尿量减少，每日600ml，无头痛，无肉眼血尿，于当地医院查尿蛋白3+，潜血3+，血肌酐1187umol/L，血红蛋白5.1g/L，血小板减少，LDH高1140U/L，白蛋白41.6g/L，测血压150/90mmHg，肾活检示“血栓性微血管病”，给予降压、保护胃粘膜、甲强龙0.5g冲击1次，后续给予激素80mg/d寄血液透析治疗。血红蛋白由5.1g/L升至7.7g/L，血小板升至7.8万/uL，恶心、乏力症状缓解，但尿量仍少，200-600ml/d。病程中无肉眼血尿、夜尿增多，无不规则发热、皮疹、关节痛、腹痛、黑便、脱发、口腔溃疡。无明显的体重减轻。2015年2月8日转至上级医院进一步检查，入院检查T 36.60C Bp 156/105mmHg BMI 22.44Kg/m2 ，双下肢轻度水肿。
（1）尿常规：尿沉渣红细胞160/ml、均一型，尿白细胞0-1/HP，管型阴性，C3 3.9mg/L， a2m 4.3mg/L，肾小管功能：NAG 67.8U/g.cr，RBP 41.33mg/L， Lyso 3.71mg/L。
（2）血常规：Hb 8.7g/dl WBC8500/mm3， Plt 7.3万/mm3.
（3）血生化：Alb36g/l，Glo 17.7g/l， BUN 70.2mg/dl，Scr14.22mg/dl，UA486umol/L，ALT17U/L，AST11U/L，LDH241U/L，Na+138.8mmol/L.K+4.59mmol/L，CI-98.3mmol/L，Tco224.7mmol/L，Ca2+1.97mmol/L。
（4）、肾活检：光镜下见：36个肾小球中2个球性废弃，1处节段硬化伴“细胞帽”形成。余正切肾小球体积增大，系膜区轻度增宽，毛细血管袢开放差，缺血皱缩状，节段内皮细胞成对、肿胀，内皮下疏松，单个核及中性粒细胞浸润3-5个/球，囊腔扩张，囊壁节段增厚、分层。PASM-Masson：节段外周袢分层。肾小球急性病变重度，片状小管上皮细胞扁平、刷状缘脱落，管腔扩张，管腔内蛋白管型、嗜碱性物质及脱落的上皮细胞，小灶性小管萎缩、基膜增厚，间质中性及单个核细胞浸润，较多小管炎。小叶间动脉及小动脉均见黏液样变性，节段内膜剥脱致管腔狭窄、闭锁，内皮下及腔内可见红细胞碎片，偶见呈葱皮样改变。免疫荧光：均阴性。
（5）HbAcl 4.2%
（6）免疫：ANA A-dsDNA cANCA pANCA MPO-ANCA PR3-ANCA阴性，IgG 4.5g/L，IgA1.0g/L，IgM 0.486g/L，IgE 95.2IU/ml，ASO 37.8IU/ml补体，C3 0.7g/L，C4 0.1g/L，抗心磷脂抗体谱IgM、IgA、IgG（-），.狼疮样抗凝因子阴性。外周血淋巴细胞亚群CD4 161个/ul，CD8 155个/ul， CD3 356个/ul。溶血检查阴性。VWF检测 138.7%。
（7）其他：心脏超声：1.双房、左室大。2、左室舒张功能减低。3、肺动脉高压伴轻度三尖瓣及肺动脉瓣反流。4.极少量心包积液。5.轻度二尖瓣反流。双下肢血管超声：1.下肢皮下软组织肿胀。2.双侧股动脉至足背动脉、胫后动脉及伴行静脉彩色多普勒检查未见异常。双肾血管超声：1.双肾动脉流速偏低。2.双肾静脉彩色多普勒检查未见异常。颈部血管超声：双侧颈动脉彩色多普勒检查魏积安异常。头颅MRI平扫：右侧侧脑室旁腔隙性梗塞；双侧大脑中动脉流空显示不清。肺部CT：两肺炎症，双侧胸腔积液。
通过上述检查诊断为血栓性微血管病肾损害，结合临床考虑为溶血尿毒综合征。
患者持续无尿，肾脏病理突出表现为血管病变重，经过连续性血液净化治疗及间断输注血浆，患者肾功能恢复的可能性小。转为普通透析治疗并继续用免疫抑制剂、降压药、保肾药、调整钙磷代谢、纠正贫血等治疗。患者病情稳定，无发热，无咳嗽、咳痰，无腹泻，尿量每天仍小于100ml。2016年1月找到合适的肾源患者做左侧肾移植手术，移植后肾微血管再次发生血栓，移植失败。患者至今仍坚持每周三次普通透析，身体状况良好。
讨论：血栓性微血管病其主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板降低和微血管内血栓形成。经典的血栓性微血管病包括溶血尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜，还有恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关肾病等。该病是内科危重疾病，起病急、进展快，如未得到及时治疗，患者往往进展至终末期肾脏病（尿毒症）或死于严重的内脏出血或心力衰竭。该病是全身性疾病，跟肾脏本身疾病引起的肾尿毒症不同，肾脏移植后易再次发生微血管血栓，致肾移植失败。endprint
