杭州萧山林林
我在1岁多时就出现过突然晕头转向，听力也会变差的症状，只要头部一不小心稍有磕碰，就会瞬间听力下降，头晕目眩。即便是一次小小的感冒也可能发病。医生说我得了大前庭导水管综合征，这是一种什么病呢？
杭州市第一人民医院李勇主任医师
大前庭导水管综合征是前庭导水管扩大伴有感音神经性聋等症状为特征的先天性疾病。目前认为，该病属于常染色体隐性遗传，大多为PDS基因突变导致，有明显的家族发病倾向。双耳发病的患者多见，从出生到青春期均有可能起病，儿童期多见，主要表现为进行性或者波动性的听力下降，发作性眩晕。近年来由于高分辨CT和基因诊断技术的应用，使本病能够被早期诊断。
对于出生时听力检查正常的儿童，出现了突然或者波动性的听力下降（部分患者伴有平衡功能障碍），应及时就医。如果耳镜和听力检查结果提示为感音神经性耳聋，应进一步行颞骨高分辨CT检查。早期诊断有助于减少本病的危害。
对于已经确诊的患者，平时应尽可能避免一些诱发因素。诱因可以是头部轻微外伤、感冒或是周围环境压力的急剧变化，如乘坐飞机、用力吹奏乐器、用力擤鼻、举重等。骤然发作时可药物对症治疗，但不能从根本上阻止病情的发展。对于听力有明显下降且趋于稳定，但仍有部分残余听力的患者，可以验配助听器。对于已是不可逆极重度耳聋的本病患者，可以考虑行人工耳蜗植入术。
